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DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO FETAL
La hernia diafragmática congénita (HDC) ocurre cuando el diafragma no se forma completamente, esto permite que los órganos abdominales, como el estómago, bazo, hígado e intestinos ingresen a la cavidad toráxica. Este defecto puede presentarse tanto del lado derecho como del lado izquierdo, o en ambos lados, pero la HDC ocurre más comúnmente en el lado izquierdo. Los bebés con HDC tienen pulmones pequeños y poco desarrollados lo que se debe en gran parte a la presencia de órganos abdominales en la cavidad toráxica, aunque hay otras causas que también contribuyen. Uno de cada 2,500 bebés sufre de HDC, la cual puede generar problemas de salud menores pero duraderos, como aversión por los alimentos, asma, escoliosis y dependencia del oxígeno a corto plazo - o problemas de salud más importantes y continuos, que incluyen dependencia del respirador artificial, daño cerebral, problemas de audición y muerte.
Aunque la mayoría de los casos de HCD pueden ocurrir de manera aislada, se requiere más evaluación para buscar anomalías estructurales y de cromosomas que pueden impactar desfavorablemente en los resultados. En la actualidad, las mejores maneras para predecir el resultado de HDC son la presencia o ausencia de hernia de hígado en la cavidad toráxica a través del defecto diafragmático ("hígado arriba" versus "hígado abajo") y la medición de la proporción pulmón/cabeza con ultrasonido. Según un estudio en perspectiva que incluye pacientes con HDC hígado abajo, el índice de supervivencia es alrededor del 75% al 80% con tratamiento fetal o de posparto (J Pediatr Surg 32:1637, 1997). Un estudio retrospectivo de 48 pacientes con HDC diagnosticado antes del nacimiento mostró un 93% de supervivencia en grupo de hígado abajo versus un 43% de supervivencia en el grupo de hígado arriba (Prenat Diagn 18:1138, 1998). La información sugiere que la ausencia de hernia de hígado predice un pronóstico favorable y la mayoría de estos bebés deberían estar bien con terapia intensiva posparto.
La evaluación prenatal de HDC consiste en un ultrasonido nivel II, IRM fetal ultrarrápido, estudios de cromosomas fetales y ecocardiograma fetal. Una vez efectuado la derivación al Texas Children's Fetal Center, un cirujano fetal/pediátrico revisa su historia clínica y solicita un ultrasonido nivel II y una IRM ultrarrápida. A menudo, también se solicita un ecocardiograma fetal y la consulta con un cardiólogo pediátrico. Según sea necesario se solicita la consulta con un genetista o perinatólogo. También se recomendará un estudio de cromosomas si no se ha realizado antes de la derivación. Después de la evaluación de diagnóstico, el cirujano fetal/pediátrico discutirá con usted y su familia los resultados, pronósticos, tratamiento prenatal y las opciones de tratamiento posnatal. Usted, su perinatólogo y su cirujano pediátrico desarrollarán un plan exhaustivo de cuidado. También recibirá información educativa y un recorrido por la unidad de cuidados intensivos neonatales, que ofrece una variedad de técnicas respiratorias apropiadas y Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC). Se reunirá con un neonatólogo/especialista de OMEC que le explicará la OMEC y sus riesgos y beneficios.
El resultado esperado de HDC, según la información científica y el conocimiento adquirido de la evaluación prenatal, se discute en detalle con la familia. Se proporciona orientación precisa y detallada para permitir que la familia tome decisiones bien fundadas sobre el embarazo. En HDC que es parte de un síndrome o aquellos asociados con otras anomalías congénitas, la supervivencia puede ser muy poco común.
La intervención fetal puede ser o puede no ser un tratamiento apropiado para HDC dependiendo de múltiples factores. En la actualidad, no hay un rol claramente definido para la cirugía fetal en el tratamiento de pacientes con HDC en los Estados Unidos. El cuidado posnatal incluye el transporte prenatal y el parto en un centro de tratamiento especializado que puede ofrecer cuidados neonatales avanzados y protocolares utilizando estrategias suaves de respiración y disponibilidad de ventilación de alta frecuencia y OMEC si fuese necesario. Los pacientes tienen acceso a esta atención especializada de alto nivel a través del Texas Children's Fetal Center.
El tiempo de la cirugía reparadora del defecto diafragmático depende de la condición del bebé. Una variable importante es el grado subyacente de poco desarrollo del pulmón (hipoplasia). A menudo la reparación se retrasa hasta que el bebé se haya estabilizado lo que puede significar horas, unos días o hasta semanas. Si el estado del bebé se deteriora, se puede iniciar la OMEC y en algunos casos, se puede realizar la reparación mientras el bebé está con OMEC. El cese de OMEC puede ocurrir después de la operación.
Se proporcionan exámenes de control a largo plazo de manera multidisciplinaria a lo largo de la infancia y niñez. Se rastrean y abordan las posibles complicaciones a largo plazo. Se proporcionan evaluaciones de desarrollo neurológico e intervenciones apropiadas según sea necesario.
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