CENTRO DE HEPATOLOGÍA
Eleanor
Al poco tiempo de nacer, se le diagnosticó
atresia biliar

Eleanor no parece estar enferma. Tampoco se comporta como si lo estuviera.

Ballet, lecciones de arte y gimnasia ocupan una franja de tiempo frecuente en su ocupada agenda. Entre una gran cantidad de preescolares, la parlanchina de 4 años de edad cubierta de rizos rubios podría ser la última niña identificada como la niña con una enfermedad incurable y misteriosa.

Sin embargo, cada minuto de ensayo de ballet de Eleanor y todos los días que pasa en el preescolar la acercan cada vez más a su probable destino: un trasplante de hígado.

"Debido a su afección, Eleanor necesitará un trasplante de hígado antes de la adolescencia o a principios de los veinte años", explicó Saul J. Karpen, M.D., Ph.D., jefe de servicio del Texas Children’s Liver Center y Biliary Atresia Clinic del Texas Children's Hospital.

Esa afección se llama atresia biliar, una enfermedad hepática progresiva que se caracteriza por la incapacidad del hígado para drenar bilis por sí solo. En un hígado saludable, la bilis drena hacia el intestino delgado a través de un sistema de tubos y conductos donde participa durante la digestión.

En la atresia biliar, los conductos y tubos comienzan a debilitarse y desaparecen, quedando la bilis dentro del hígado. Sin la capacidad de drenar bilis, el hígado se satura más allá de su capacidad provocando cicatrices y finalmente la muerte de las células del hígado.

En pocas palabras, el hígado de Eleanor se está intoxicando de a poco.

Un antídoto temporario
Dos días después del nacimiento de Eleanor, un pediatra alerto notó que tenía una leve ictericia; y más exámenes indicaron una afección más seria.

"La atresia biliar en sus primeras etapas se puede confundir con la ictericia de los recién nacidos debido a su piel amarillenta", explicó Karpen.

Sin embargo, la atresia biliar no desaparece y es mortal si no se la diagnostica adecuadamente dentro de los dos meses de vida. En promedio, la atresia biliar ocurre en una proporción de uno de cada 8,000 a 15,000 nacimientos y afecta en su mayor parte a mujeres; es la principal causa de la cirrosis (cicatriz en el hígado) y el motivo más común de trasplante de hígado en niños. La única opción de tratamiento a largo plazo para la atresia biliar es un trasplante de hígado.

En los Estados Unidos, aproximadamente entre 300 y 500 nuevos casos se informan anualmente, sin embargo su causa sigue sin descubrirse, dijo Karpen.

Una biopsia de hígado confirmó la devastadora noticia, Eleanor padecía atresia biliar.

"Cuando preguntamos adónde podíamos ir para recibir el mejor tratamiento - y habríamos ido a cualquier lugar del mundo - nos dijeron que fuéramos al Texas Children's Hospital", dijo Harriet, la madre de Eleanor. "Afortunadamente para nosotros, quedaba muy cerca".

A las seis semanas de su nacimiento, Eleanor recibió el procedimiento quirúrgico de Kasai para unirle el intestino delgado al hígado para poder drenar el exceso de bilis. El procedimiento de Kasai no es una cura, es solo una posible manera de detener el progreso de la enfermedad. Satisfactoriamente reduce los efectos de la atresia biliar a alrededor del 80 por ciento de los niños que se les realiza este procedimiento, dijo Karpen.

Eleanor lleva una vida normal después de cuatro años de que se le realizara el procedimiento Kasai. La atresia biliar aún se desarrolla de a poco, sin embargo sus padres y médicos la controlan cuidadosamente.

Esperar el momento oportuno
A pesar de toda la atención preventiva, el hígado de Eleanor sigue endureciéndose y desarrollando tejido cicatrizado. Cuando el tejido cicatrizado se desarrolla en ciertos puntos, explicó Karpen, el hígado deja de funcionar.

Para los niños como Eleanor, un trasplante de hígado es lo más cercano a una cura.

Eleanor será sometida a un trasplante de hígado cuando llegue un punto en que conservar su propio hígado sea más peligroso para su salud que una cirugía para recibir uno nuevo, indicó Karpen.

Como líder nacional en trasplantes de hígado, la tasa de supervivencia del Centro de hepatología del Texas Children's clasifica entre las mejores del país en un 94 por ciento. El promedio nacional es un 85 por ciento, según John Goss, M.D., director del servicio de trasplante de hígado pediátrico en el Centro de hepatología del Texas Children's y profesor adjunto de cirugía de trasplante de hígado en el Baylor College of Medicine.

Después de la piel, el hígado es el órgano más grande del cuerpo humano. Desde su ubicación justo debajo del diafragma, en el lado derecho del abdomen, el hígado es el "hacelotodo" del cuerpo ya que realiza más de 500 funciones, entre ellas:

• Limpiar la sangre de toxinas y desperdicios.

• Sintetizar importantes proteínas que contiene el plasma de la sangre, como agentes coagulantes y algunos anticuerpos.

• Producir la globina, uno de los dos componentes de la hemoglobina, la sustancia que permite que los glóbulos rojos transporten oxígeno.

• Regular los niveles de varias sustancias químicas que se encuentran en la sangre.

• Almacenar reservas de vitaminas y nutrientes.

• Producir bilis, el fluido clave para la digestión de grasas.

• Regular la distribución de agua entre la sangre y los tejidos.

• Almacenar y liberar energía en forma de glucosa, el azúcar en sangre clave que alimenta a nuestras células.

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